En 1912 el doctor samuel kinnier wilson descubrió un grupo de pacientes jóvenes que presentaban cirrosis hepática asociada a alteraciones neurológicas secundarias a degeneración lenticular. La enfermedad de Wilson (EW) se caracteriza por una alteración en el metabolismo del cobre que ocasiona su acumulo en diferentes tejidos, principalmente hígado, núcleos basales y córnea, lo que origina las múltiples manifestaciones clínicas de la enfermedad. Se transmite por herencia autosómatica recesiva y tiene una prevalencia de 10 a 30 por millón de habitantes, con una tasa de portadores de 1/90. El diagnóstico y tratamiento precoz son fundamentales ya que, al ser una enfermedad progresiva, se evitarían las importantes secuelas que pueden llegar a ocasionar la muerte antes de los 50 años.
EW Es un trastorno hereditario poco común, en el cual hay demasiado cobre en los
tejidos corporales. El exceso de cobre causa daño al hígado y al sistema
nervioso.En caso de que ambos padres porten un gen anormal para la enfermedad de
Wilson, hay un 25% de posibilidades en cada embarazo de que el niño
tenga el trastorno. Esta enfermedad es más común en personas de Europa oriental, Sicilia y
la parte sur de Italia, aunque se puede presentar en cualquier grupo.
Este trastorno aparece típicamente en personas menores de 40 años. En
los niños, los síntomas comienzan a aparecer alrededor de los 4 años.
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